类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种流行病学特点

类曼斯菲尔德小儿（Huntington disease like，HDL）性疾病判别病症里的一些特王以性药理学乏善可陈主要有以下几种：

邻近地区特王以

曼斯菲尔德小儿（Huntington disease，HD）和多数类曼斯菲尔德小儿（Huntington disease like，HDL）性疾病邻近地区分布极广，但某些 HDL 性疾病有邻近地区分布特色。比如 HDL2 多听闻于尼日利亚种族主义（尼日利亚种族主义 HD 样乏善可陈里有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的墨西哥人里及东洋人里也有美联社。东洋青年人只需慎重考虑 DRPLA，后者患小儿率在东洋青年人里与 HD 类似于，而在西欧和北欧青年人（法国卡莱尔青年人和德国人为主）里，只需慎重考虑骨骼肌胺基酸小儿。

国家主义呕吐浮现的部位

极少 HDL 性疾病大多有全身的国家主义障碍，还包括臀部、四肢、肢体等。但有相对来说故名臀部极其文艺活动多听闻于神经无齿白细胞快速速增长病征，还包括肚皮舞-无齿白细胞快速速增长病征和 McLeod 性疾病。如为迟的脊柱亲和力障碍或国家主义功能减退-强直性疾病友相关的臀部-鼻端-舌部累及则只需慎重考虑泛酸激酵素相关的神经变性小儿（PKAN）。Wilson 小儿（WD）也可乏善可陈为严重的故名臀部脊柱亲和力障碍友帕金森样呕吐。

共济失调

虽然 HD 小儿程里可能会浮现小脑剧减，也有以共济失调为首发呕吐的 HD，青年人HG HD 也有共济失调为主要乏善可陈的，但总的来说，共济失调在 HD 里少听闻。如有相对来说的共济失调，应将慎重考虑 HDL 性疾病。高加索人里只需慎重考虑 SCA17，东洋人里只需慎重考虑 DRPLA。

眼部文艺活动极其

在判别病症里非常有内涵。HD 病患以前即有扫视启动极其，后浮现扫视减缓和扫视范围缩小。在严重的 HDL 性疾病、肚皮舞-无齿白细胞快速速增长病征、PKAN 和 WD 里也有类似于扭曲。在神经无齿白细胞快速速增长病征里，能推测完整版化扫视（fractionated saccades）和频域催翻（square-we jerks）。小儿程以前「小脑性」眼部文艺活动极其如扫视辨距不良、频域催翻、ocular flutter、扫视追随和呼唤抑制的眼震是大多数脊髓小脑性变性小儿的特色，能与 HD 判别。

哮喘

HD 里，哮喘仅浮现在青年人HG HD 里，10 岁以前起小儿的病患里 30%~50% 大多有哮喘。而哮喘在其他 HDL 性疾病里较多，如 SCA17 病患里 22% 浮现哮喘，肚皮舞无齿白细胞快速速增长病征里 60%，McLeod 性疾病里 40%，HDL1 性疾病里极少病患大多有哮喘。DRPLA 里 20 岁前起小儿病患里基本上大多浮现，在 40 岁之后起小儿的病患里，哮喘常常浮现。

十分困难平大多速度

HDL1 十分困难平大多速度较快速，发小儿后一般能活 1~10 年。HDL2 起小儿后适应将环境年内 10~20 年，DRPLA 起小儿后的适应将环境年内为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 性疾病起小儿早的十分困难较快速。青年人HG HD 十分困难较快速，但良性帕金森氏病征肚皮舞小儿（BHC）虽也在老年或更是年期起小儿，但十分困难非常缓慢。

基本功能检查和

在基因组检测前并不只需要做基本的基本功能检查和，这两项血液学检查和能判别催性或亚催性小儿因招致的肚皮舞呕吐。一些这两项检查和对 HDL 性疾病病症也有帮助，如肚皮舞-无齿白细胞快速速增长病征和 McLeod 性疾病会有脊柱酸激酵素和肝酵素增高，神经胺基酸小儿的病患部分浮现血清胺基酸增大，WD 病患 24 小时粪银含量增高等。

神经无齿白细胞性疾病（肚皮舞-无齿白细胞快速速增长病征、McLeod 性疾病、HDL2、PKAN）外周血无齿白细胞比例增高。

HD 病患头颅 MRI 纹状体剧减，尤其是尾状核，视神经和小脑剧减在疾小儿晚期浮现。一些孩童起小儿的进行性 HDL 性疾病在 MRI 上与 HD 类似于，如 HDL2、神经无齿白细胞快速速增长病征和 McLeod 性疾病。小脑剧减在判别 HD 和 SCAs 里非常最重要。DRPLA 病患里，小脑脑干剧减、T2 相上深部视神经下胶质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼王以」。

上述判别病症的各项药理学特色总结听闻表。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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主编： 张凌溪