Marchiafa-Bignami 患是一种稀有的以大脑半球脱髓鞘和坏死为不同之处的疾患,常见于忧郁症出血。近期,来自印度科泽科德医学院儿科及动物行为的 James 等语言学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。
57 岁男性出血,20 前开始有中度酗酒史,近一个月显出出近记忆及执行病变,人格扭曲,后肢失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和垂直 T2-FLAIR(b)看出大脑半球轻度水肿,整个大脑半球较低信号,结构保留
检验:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以大脑半球的和中央层受累有别于,背层和腹层相对保留,显出出「馅饼征」。 其他受累的白质有前统合、后统合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床显出
认知障碍,后肢极度,病症病症及昏迷。
主要特性
1. 忧郁症出血颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑半球较低信号;
2. 核磁共振波谱是重要的主要用途检验技术,可看出 NAA/Cr 比值在疾患病症后的前 4 个月下降,随后出现果糖峰、上皮细胞峰,这些发现与临床疼痛的丧失不符。
鉴别检验
大脑半球胶质瘤:占位物理现象引致大脑半球肿大。
脱髓鞘:患灶通常给定,垂直地理分布,呈 Dawson 手指征。
静脉患变:患变通常比较给定。
Wernicke 脑患:通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管外面网状结构。
外科手术
尚无确切可证的外科手术,通常肠外给予硫胺素。
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校对: 李娜TAG:
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