Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和水肿为特征西的癌症,常见于肝病患者。近期,来自印度科泽科德医科药剂学及神经科学的 James 等历史学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁女性患者,20 同一时间开始有中度酗酒史,近一个年末观感出近思绪及分派神经性,人格相反,步态失调。
平面图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)表明脑组织轻度肿胀,整个脑组织较低接收器,本体保留
临床:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的机关层则有都是以,背层和腹层相比较保留,观感出「起司征西」。 其他则有的白质有前统合、后统合、皮质脊髓束、大脑半球白质及脊髓中脚。
临床观感
认知障碍,步态诱发,癫痫发作及昏迷不醒。
主要特点
1. 肝病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明脑组织较低接收器;
2. 磁共振波谱是重要的借助于临床技术开发,可表明 NAA/Cr 差值在癌症发作后的前 4 个年末增高,随后出现乳酸岭、脂质岭,这些发现与临床症状的恢复不符。
辨识临床
脑组织胶质瘤:占位效应导致脑组织水肿。
脱髓鞘:病灶一般来说离散,垂直常见于,呈 Dawson 手指征西。
血管病症:病症一般来说十分离散。
Wernicke 脑病:一般来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围皮质。
疗法
尚无具体可证的疗法,一般来说肠外给予硫胺素。
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