三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

脑干激素紊乱的机制与症状有用，由于许多问题一直未知，所以病患较为艰难。正经常意味著，是脑干能量激素的主要成品。1型游离不足之处症（G1D）由于SLC2A1基因的甲基化，事与愿违致使脑干内积聚缩减。

G1D经常显出为脑干瘤中风与表征棘波。值得注意的是，在G1D激素模型中，G1D一第一部最主要神经系统功能不足之处，经常独立于血脑干屏障相关的GLUT1游离持续性，而增加脑干组织内含量可以消除症状。作者指出这些发现显然与人类G1D疾病相关，因此可以试图蓬勃发展加强脑干流向或提供必要替代质子化的病患分析方法。

目前用于G1D的脑干瘤素食疗法，仅能消除2/3病患者的运动持续性或脑干瘤中风，而且并非多数耐受。有研究说明了，与生酮素食病患方式同样的，如三庚酸酰等营养物质显然会通过回补反应会，补充TCA（三衍生物循环）的上端产物，从而起起到。

因此来自休斯敦大学西南大学医院的研究者们，更进一步推展非商业性、开放标签第一部的临床研究，对三庚酸酰病患分析方法开展审核。研究结果在线发表于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究合计纳入14名未接受生酮素食病患的1型游离不足之处症的儿童与。干预手段为，在受试者日经常素食中补充食品级三庚酸酰。

由于大多脑干瘤中风不引人注意，病患者或死者的感觉很难用于审核。因此，研究者可用定量表征、神经系统人际关系学、血清分析、脑干动物会的核磁合计振检查等手段。

研究说明了，1名受试者（7%）没有浮现棘波；而其他受试者在应用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，仅有病患者神经系统人际关系显出以及脑干动物会增加。11名病患者（78%），长期可用三庚酸锯后未浮现副起到。3名受试者（21%）显出为胃肠道症状，1（7%）名受试者病患中断。

结果预设，三庚酸锯可以对G1D病患者的主要神经系统功能产生稳固影响。另外，研究的观察衡量可以包含一个最主要的框架，来审核激素性脑干病（上端激素产物持续性）的病患分析方法。

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编辑： neuro207