三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多难题仍然没知，所以放射治疗较为吃力。正常以情况下，是小脑能量代谢的主要茶叶。1型式转运体局限性肉瘤（G1D）由于SLC2A1遗传物质的突变，最后导致小肾上腺素积聚减少。

G1D常以观感为癫痫发作与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠假设中，G1D一系列关键性神经系统功能局限性，常以独立于血小脑屏障特别的GLUT1转运体障碍，而降低小脑部内浓度可以减缓腹泻。创作者表明这些发现确实与人类G1D疾病特别，因此可以企图发展加强小脑流过或提供有效替代丝氨酸的放射治疗原理。

目前用作G1D的癫痫蔬果疗法，仅能减缓2/3高血压的运动障碍或癫痫发作，而且并非普遍性施用。有数据分析推测，与生酮蔬果放射治疗方式也相反的，如三庚酸亚胺等糖类确实会通过回补反应，缺少TCA（三磺酸尿素）的两边产物，从而起作用。

因此来自密苏里大学东南医学中心的数据分析者们，全面开展非商业性、开放标签系列的临床数据分析，对三庚酸亚胺放射治疗原理进行评估。数据分析结果在线登载于8年底11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

数据分析共划定14名没不感兴趣生酮蔬果放射治疗的1型式转运体局限性肉瘤的青少年与。干预手段为，在成年人日常以蔬果中缺少食品级三庚酸亚胺。

由于相当多癫痫发作不明显，高血压或家属的感觉难以用作评估。因此，数据分析者使用定量小脑电图、神经系统心理学、血液分析、小脑代谢率的核磁共振定期检查等手段。

数据分析推测，1名成年人（7%）从未出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸亚胺后，棘波经济指标高达70%，大部分高血压神经系统心理观感以及小脑代谢率降低。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后没出现阿司匹林。3名成年人（21%）观感为胃肠道腹泻，1（7%）名成年人放射治疗中断。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经系统功能产生有利影响。另外，数据分析的观察指标可以构成一个关键性的基本概念，来评估代谢性小脑病（两边代谢产物障碍）的放射治疗原理。

查看信源地址

编辑： neuro207